Archives de l’Institut Pasteur de Tunis (2018) — Vol.95 (3-4) — https://doi.org/10.71612/pist-aipt-189527 — voir sur pist.tn
Introduction: La présentation pseudo-tumorale intra-thoracique de l’amylose pose un problème diagnostique notamment avec les étiologies néoplasiques. Méthodes : une étude rétrospective descriptive portant sur six patients hospitalisés dans notre service entre 2005 et 2015 pour lesquels le diagnostic d’amylose pulmonaire a été confirmé. Résultats : Il s’agit de 4 hommes et 2 femmes. L’âge moyen était de 49 ans. La radiographie du thorax a montré une opacité rétractile suspecte dans 4 cas, un élargissement médiastinal dans un cas et un épanchement pleural avec une cardiomégalie dans un cas. Le diagnostic a été retenu sur biopsie ganglionnaire par médiastinoscopie dans 4 cas, une biopsie de la masse par médiastinostomie antérieure dans un cas et par biopsies bronchiques dans un cas. L’examen anatomopathologique a conclu à une amylose de type AL dans tous les cas. Le bilan d’extension de l’amylose ainsi que le bilan étiologique était négatif dans tous les cas. L’évolution était marquée par la stabilité des lésions dans tous les cas. Conclusion : L’amylose thoracique localisée est une affection très rare qui peut simuler une tumeur bronchique ou un asthme.
Keywords: Amyloidosis; primitive; thorax; surgery; pathology.
Résumé :Introduction: There were 4 men and 2 women. Thoracic involvement in amyloidosis is rare. An isolated pseudotumoral presentation, without extra-thoracic disease, suggests a malignant process. Method: Retrospective study (2005- 2015) including 6 patients hospitalized in our department for pseudotumoral amyloidosis confirmed.Results: The average age was 49 years old. Smoking was found in 83% of cases. The main functional signs were exercise dyspnea and cough. The chest X-ray showed suspicious opacity in 4 cases, mediastinal widening in one case and pleural effusion with cardiomegaly in one case. The diagnosis was retained on lymph node biopsy by mediastinoscopy in 4 cases, by mediastinotomy in one case and by bronchial biopsy in one case. Pathological examination found AL amyloidosis in all cases. The investigations looking for extra- thoracic amyloidosis was negative in all cases. The evolution was marked by the stability of the lesions in all cases. Conclusion: Localized thoracic amyloidosis is a very rare condition that can simulate a bronchial tumor or asthma